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Los sarcomas retroperitoneales (SRP), explica el doctor Luis Alberto Chinchilla,
Cirujano Oncólogo de la Clínica Medellín, son un tumor raro que representan solo la tercera parte de los tumores ubicados en el espacio retroperitoneal (por la zona del abdomen),
detrás de linfomas,
tumores renales y suprarrenales, y los tumores de la grasa perirrenal (angiomiolipoma, mielolipoma adrenal).
Son neoplasias sólidas, que surgen de células mesenquimales, ubicadas en cualquier parte del cuerpo y representan el 1% de todos los tumores malignos del cuerpo en adultos y 15% en niños.
El retroperitoneo es el segundo lugar de presentación más frecuente de los sarcomas, con un 19%, luego de las extremidades (43%), con una incidencia de 12.390 casos y 4.990 muertes por año en EE. UU. Lo anterior representa una mortalidad específica por sarcoma retroperitoneal de 2.7 casos por millón.
Los tipos histológicos (tipo de célula) hallados con más frecuencia en el retroperitoneo son el liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno (sarcoma indiferenciado) y el leiomiosarcoma. Esta clasificación se relaciona con el tejido maduro mesenquimal al que asemejan, por ejemplo, los lipomas y liposarcomas como si fuesen de la grasa retroperitoneal, las angiosarcomas y linfangiosarcoma adyacentes a grandes vasos y el drenaje linfático de la vecindad de la cisterna del quilo, rabdomiosarcoma y leiomiosarcoma con los músculos de la pared posterior del espacio retroperitoneal.
Son neoplasias sólidas, que surgen de células mesenquimales, ubicadas en cualquier parte del cuerpo y representan el 1% de todos los tumores malignos del cuerpo en adultos y 15% en niños.
El retroperitoneo es el segundo lugar de presentación más frecuente de los sarcomas, con un 19%, luego de las extremidades (43%), con una incidencia de 12.390 casos y 4.990 muertes por año en EE. UU. Lo anterior representa una mortalidad específica por sarcoma retroperitoneal de 2.7 casos por millón.
Los tipos histológicos (tipo de célula) hallados con más frecuencia en el retroperitoneo son el liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno (sarcoma indiferenciado) y el leiomiosarcoma. Esta clasificación se relaciona con el tejido maduro mesenquimal al que asemejan, por ejemplo, los lipomas y liposarcomas como si fuesen de la grasa retroperitoneal, las angiosarcomas y linfangiosarcoma adyacentes a grandes vasos y el drenaje linfático de la vecindad de la cisterna del quilo, rabdomiosarcoma y leiomiosarcoma con los músculos de la pared posterior del espacio retroperitoneal.
Sus características
Los SRP por lo general son tumores de gran tamaño, el 70% de ellos mayores a 10 centímetros, y que en el 11% de las apariciones presentan metástasis al momento del diagnóstico.
En Europa la incidencia anual es cercana a 1 500 casos y una expectativa de sobrevida global a cinco años entre el 45 y el 60% de los casos. Con manejo oncológico integral idóneo se logra impactar en el pronóstico, obteniendo una supervivencia libre de enfermedad a cinco años entre el 40% y 50% y sobrevida global de 70%, independiente de otros factores con pronósticos independientes como la histología y el grado celular.
En Europa la incidencia anual es cercana a 1 500 casos y una expectativa de sobrevida global a cinco años entre el 45 y el 60% de los casos. Con manejo oncológico integral idóneo se logra impactar en el pronóstico, obteniendo una supervivencia libre de enfermedad a cinco años entre el 40% y 50% y sobrevida global de 70%, independiente de otros factores con pronósticos independientes como la histología y el grado celular.
El tratamiento
En el Sarcoma Retroperitoneal, la mejor forma de tratamiento es la resección quirúrgica del tumor con márgenes negativos (cirugía para resecar el tumor completo), aunque por su localización en el compartimento retroperitoneal existen limitaciones para lograr estos objetivos. Por ejemplo, desde el punto de vista de la cirugía, la cual es la mejor opción de tratamiento, la invasión de las estructuras adyacentes y la morbilidad (secuelas de la cirugía) por realizar una resección multivisceral (remover múltiples órganos invadidos por el tumor) e incluso la mortalidad, pueden descartar esta opción terapéutica.
Las pocas quimiosensibilidad (no responden a quimioterapia) y radiosensibilidad (poca respuesta a la radioterapia) y en ocasiones la imposibilidad para administrar radioterapia, dada la proximidad a estructuras vecinas sensibles (riñón, intestino, uréter, vejiga), limitan estas alternativas de tratamiento.
Entre el equipo médico y el paciente siempre deben responderse de forma clara la inquietud ¿cuál será el beneficio oncológico de la resección quirúrgica con márgenes negativos, teniendo en cuenta que se trata de un esfuerzo quirúrgico grande, que acarrea morbilidad y un riesgo de mortalidad elevado para el paciente, por tratarse generalmente de resecciones multiviscerales? Esto como parte activa en las decisiones de tratamiento.
La cirugía de resección completa del tumor con márgenes negativos macro y microscópicamente “Resección R0” es la principal herramienta de control local del sarcoma retroperitoneal, como parte del manejo multimodal y factor independiente y más importante de buen pronóstico y de mayor supervivencia libre de enfermedad, luego del grado tumoral.
La resección completa “R0” se asocia a Sobrevida Global (SG) de 54% a cinco años y 45% a 10 años; mientras en pacientes sometidos a resección parcial o citorreducción, del 8% a 35% a cinco años y apenas superior a la observada en quienes sólo se someten a biopsia, que es de 0% a 15%.
La resección macroscópica completa suele alcanzarse entre el 68% y el 83% de los casos, con la remoción en bloque de estructuras como riñón (32% a 46%), colon (25%), glándula suprarrenal (18%), páncreas (15%) y bazo (10%).
Además, la vena cava infrarrenal puede resecarse sin necesidad de reconstrucción, debido al desarrollo de circulación colateral, aunque es deseable la reparación vascular con injertos o prótesis vasculares. Aunque no se asocia a mejor supervivencia global, la resección completa produce un mayor periodo libre de enfermedad.
En la Clínica Medellín, el abordaje de estas neoplasias exige la participación multidisciplinaria quirúrgica, cirujano oncólogo, urólogo, cirujano vascular en interacción con el grupo de anestesiólogos con monitoria invasiva. El soporte de la Unidad de Cuidados Intensivos en el posoperatorio inmediato y el plan de rehabilitación temprana, intestinal, respiratoria y física, permite ofrecer un manejo con mayores tasas de éxito de control oncológico quirúrgico.
Las pocas quimiosensibilidad (no responden a quimioterapia) y radiosensibilidad (poca respuesta a la radioterapia) y en ocasiones la imposibilidad para administrar radioterapia, dada la proximidad a estructuras vecinas sensibles (riñón, intestino, uréter, vejiga), limitan estas alternativas de tratamiento.
Entre el equipo médico y el paciente siempre deben responderse de forma clara la inquietud ¿cuál será el beneficio oncológico de la resección quirúrgica con márgenes negativos, teniendo en cuenta que se trata de un esfuerzo quirúrgico grande, que acarrea morbilidad y un riesgo de mortalidad elevado para el paciente, por tratarse generalmente de resecciones multiviscerales? Esto como parte activa en las decisiones de tratamiento.
La cirugía de resección completa del tumor con márgenes negativos macro y microscópicamente “Resección R0” es la principal herramienta de control local del sarcoma retroperitoneal, como parte del manejo multimodal y factor independiente y más importante de buen pronóstico y de mayor supervivencia libre de enfermedad, luego del grado tumoral.
La resección completa “R0” se asocia a Sobrevida Global (SG) de 54% a cinco años y 45% a 10 años; mientras en pacientes sometidos a resección parcial o citorreducción, del 8% a 35% a cinco años y apenas superior a la observada en quienes sólo se someten a biopsia, que es de 0% a 15%.
La resección macroscópica completa suele alcanzarse entre el 68% y el 83% de los casos, con la remoción en bloque de estructuras como riñón (32% a 46%), colon (25%), glándula suprarrenal (18%), páncreas (15%) y bazo (10%).
Además, la vena cava infrarrenal puede resecarse sin necesidad de reconstrucción, debido al desarrollo de circulación colateral, aunque es deseable la reparación vascular con injertos o prótesis vasculares. Aunque no se asocia a mejor supervivencia global, la resección completa produce un mayor periodo libre de enfermedad.
En la Clínica Medellín, el abordaje de estas neoplasias exige la participación multidisciplinaria quirúrgica, cirujano oncólogo, urólogo, cirujano vascular en interacción con el grupo de anestesiólogos con monitoria invasiva. El soporte de la Unidad de Cuidados Intensivos en el posoperatorio inmediato y el plan de rehabilitación temprana, intestinal, respiratoria y física, permite ofrecer un manejo con mayores tasas de éxito de control oncológico quirúrgico.
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